Portal hypertoni

Portalhypertension är ett syndrom som utvecklas mot bakgrund av nedsatt blodflöde och högt blodtryck. Sjukdomen framkallar bildandet av små knölar och leder till patologiska förändringar i leverstrukturen. Sjukdomen utgör ett allvarligt hot mot hälsan och är farligt med risk för död.

Vad är portalhypertension

Den vetenskapliga definitionen av sjukdomen antyder att det är ett syndrom med högt blodtryck i portalvenen. Detta fenomen uppträder vanligtvis som en komplikation av kroniska sjukdomar. Sjukdomen utvecklas mot bakgrund av befintliga patologier, där blodets rörelse genom levervenerna och blodkärlen störs.

I den internationella klassificeringen av sjukdomar har portalhypertension koden K76.6

Blodtrycket stiger till följd av blodproppar (blockeringar) som bildas var som helst i levern. En patient med högt blodtryck klagar över störningar i form av illamående, karakteristisk förstoring av saphenous vener, tyngd under revbenen, smärta i höger sida.

Allmänt om sjukdomsförloppet och progressionen (processförteckning):

  • blodproppsbildning eller blockering - hinder för fritt blodflöde;
  • utvecklingen av patologiska processer i portalvenerna (ökat blodflöde, motstånd, bildning av säkerheter - bypassvägar);
  • manifestation av ascites - ansamling av vätska i bukhålan (huvudsymptom);
  • manifestation av relaterade tecken - förstoring av mjälten, leversvikt.

Förutsägelse av möjliga behandlingsresultat beror på svårighetsgraden och symtomens gång. I det intrahepatiska stadiet är prognosen ogynnsam - dödsfall på grund av inre blödningar eller akut njursvikt. Den extrahepatiska formen svarar lättare på behandlingen. Införandet av specialanordningar - anastomoser - förlänger levnadsåren med 13-14 år.

Varför uppstår sjukdomen?

Portalhypertension är en sjukdom vars patologiska utveckling är dold i kronisk hepatit, maligna tumörer, postoperativa ingrepp, förgiftning, cirros. Risken för förekomst blir högre med infektionssjukdomar som leder till upprörd mag-tarmkanal, kronisk alkoholism, långvarig användning av steroider, diuretika, potenta antibiotika.

Lista över detaljerade skäl:

  • trombos (blodproppar)
  • akut förgiftning
  • förstoring eller borttagning av mjälten;
  • hjärtsjukdomar och cirkulationssystemet;
  • kompression av portalvenen efter bildandet av tumörer;
  • mekanisk skada;
  • medfödda portalvenpatologier.

Faktorer vid bildandet av intrarenal portalhypertension är också polycystisk sjukdom (närvaron av tumörer i levern), cicatricial vidhäftningar efter operation, medfödd fibros, berusning med skadliga ämnen (arsenik, koppar, vinylklorid), tuberkulos, närvaron av parasiter.

Hos barn under 3 år kan portalhypertension uppstå på grund av medfödd portalvenpatologi och bildning av blodproppar under den intrauterina utvecklingsperioden (komplikationer under graviditeten).

I den här videon visas tydligt hur en sjukdom uppstår och hur man hanterar den..

Klassificering av manifestationer: symptom och stadier

Med utvecklingen av sjukdomens inledande skede känner en person sig tillfredsställande. Tillståndet förvärras endast vid blödning från venerna med åderbråck. Processen för utveckling av sjukdomen är uppdelad i flera steg, var och en med sina egna manifestationer:

  1. Den första (första) fasen kännetecknas av mild uppblåsthet och allmän sjukdomskänsla. Tillsammans med en känsla av tyngd i rätt hypokondrium.
  2. Det andra steget är mer uttalat: flatulens uppträder, en känsla av smärta uppstår i naveln. Patienten lämnar inte illamående, obehag, aptit försvinner, mjälte och lever förstoras.
  3. Steg tre kännetecknas av vätska i buken (ascites).
  4. I det fjärde steget öppnar blödningar i de inre organen och relaterade komplikationer utvecklas.

Beroende på vilken del av venen det finns en tromb som förhindrar normalt blodflöde, klassas sjukdomen:

  • om hindret är beläget innan portvenen går in i levern är detta den prehepatiska (suprahepatiska) typen;
  • inuti orgeln - intrahepatisk;
  • om venerna som tillför blod till underlägsen vena cava blockeras eller om det är igensatt - posthepatisk (subhepatisk) typ;
  • patienter har också ett blandat utseende.

Diagnostik

  1. I det inledande skedet genomför läkaren en undersökning för att identifiera synliga symtom. Vanligtvis finns det uppblåsthet, utseendet på vener på dess yta. Patienten lider av hemorrojder eller navelbråck.
  2. Förutom standardundersökningen genomförs också obligatoriska studier: allmän och biokemisk analys av vätskor (blod och urin).
  3. Därefter genomgår patienten ultraljud av bukhålan och röntgenundersökningar. Dessa manipulationer gör det möjligt att förstå var blodflödet störs, samt att bedöma graden av skada på inre organ.

Baserat på de erhållna uppgifterna bildas en slutsats om fallets svårighetsgrad och möjligheten till kirurgiskt ingrepp.

Det är viktigt att veta! Ett obligatoriskt förfarande i diagnosprocessen är splenomanometri - mätning av portaltryck.

I vissa fall används andra diagnostiska metoder:

  • Dopplersonografi (mätning av blodflödeshastighet);
  • angiografi (identifiering av skadade områden);
  • hepatomanometri och splenomanometri (mätning av tryck i inre organ).

Behandling

Eftersom portalhypertension är en komplikation av sjukdomen är det nödvändigt att påbörja behandlingen av själva levern för att eliminera den. I medicinsk praxis används olika terapeutiska tekniker. Lämpligheten för deras användning bestäms efter diagnos och förtydligande av orsakerna till sjukdomen..

I de tidiga stadierna använder specialister oftast konservativa sätt att eliminera problemet, och när tillståndet försummas använder de kirurgiska ingrepp..

Traditionella behandlingar inkluderar:

  • blodtransfusion;
  • läkemedelsbehandling - tar antibakteriella läkemedel, diuretika, vasodilatatorer eller hormonella medel;
  • dietterapi - tekniken tillämpas oavsett utvecklingsstadiet och orsakerna.

I det inledande skedet ordineras blodtryckssänkande läkemedel för att minska trycket i portalvenen. Utseendet på inre blödningar involverar administrering av sådana läkemedel intravenöst. Om signifikant blodförlust upptäcks ordineras blodtransfusion.

I svåra fall används endoskopisk intervention följt av venligering och injektion av hemostatika (läkemedel för att stoppa blödning). En märkbar positiv effekt utövas genom införandet av en esofagus sond-obturator med en ballong för luftinjektion. Uppblåsning gör att venen krymper och slutar blöda. För att lindra patientens allvarliga tillstånd används magavlopp eller punkteringar som en tillfällig åtgärd.

Den här videon berättar mer om sjukdomen och metoder för diagnos och behandling..

Drift

Operationer föreskrivs för allvarliga komplikationer. I detta fall kan de viktigaste metoderna för kirurgisk behandling vara:

  • en operation för att skapa en ny väg för blodflödet från en stor ven;
  • skapa en ny väg för blodflöde från mjältvenen, kringgå levern;
  • kirurgi för att ligera artärerna och venerna i magen och matstrupen (ofta åtföljd av borttagning av mjälten);
  • levertransplantation.

Transplantationskirurgi utförs i extrema fall när det är omöjligt att återställa organets normala funktion. Denna metod är kontraindicerad hos äldre patienter, gravida kvinnor och i närvaro av allvarliga former av samtidigt sjukdomar..

Komplikationer

Komplikationer under den postoperativa perioden är förknippade med nedsatt leverfunktion och förekomst av blödning i bukhålan. Som ett resultat finns det en hög risk för kränkningar av kroppens immun- och hematopoetiska funktioner, utveckling av infektionssjukdomar.

Förtunning av vener med efterföljande återupptagning av blödning i bukhålan är ytterligare en "plåga" under den postoperativa perioden. Enligt statistiken är sannolikheten för upprepad blödning 45 till 75% under de första två åren efter operationen.

Lista över stora komplikationer:

  • förstörelse av blodkroppar
  • en minskning av hemoglobinnivåerna, vilket leder till svaghet, snabb trötthet och dålig syretillförsel till inre organ;
  • hjärninfektion med toxiner och sönderfallsprodukter;
  • anemi;
  • nedsatt immunitet
  • frekventa infektionssjukdomar;
  • uppkomsten av bråck
  • njursvikt;
  • peritonit.

Dessutom, mot bakgrund av de viktigaste komplikationerna, kan patienten uppleva samtidigt hälsoproblem, vilket avsevärt försämrar hälsotillståndet..

Det är viktigt att förstå att försämringen av den kliniska bilden till och med kan leda till döden. Och förebyggande och snabb tillgång till en läkare kommer att förhindra uppkomsten av sjukdomar som orsakar utvecklingen av portalhypertension.

Vaccinering mot viral hepatit, respekt för din kropp, behandling av leversjukdomar av hög kvalitet, förebyggande av åderbråck - möjligheter att förebygga sjukdomar och upprätthålla hälsa.

Portal hypertoni

Portalhypertension är en komplikation av levercirros. Detta är ett fenomen med ökat blodtryck i portalvenen som orsakas av ett hinder för blodflödet från venen..

Högkvalificerade läkare på Yusupov-sjukhuset använder klassiska och innovativa tekniker med hänsyn till de individuella egenskaperna hos varje patients kropp. Modern medicinsk utrustning möjliggör noggrann diagnos och effektiv behandling av patologi. Läkare räddade livet för ett stort antal patienter.

Vad är portalhypertension

Normalt är trycket i portalzonen 7 mm. rt. I fall där denna indikator överstiger 12-20 mm-märket, bildas stagnation i venerna och de expanderar. De tunna väggarna i venerna, i motsats till artärerna, sträcker sig under tryck och rivs lätt.

I 90% av fallen med denna typ av patologi detekteras åderbråck i matstrupen och magen. 30% av patienterna upplever kraftig blodförlust.

Portal hypertoni syndrom: orsaker

Varje grupp av högt blodtryck uppträder av olika skäl..

Suprahepatic blockad bildas på grund av:

  • tumörtryck eller ärr på lumen vena cava inf.;
  • Budd-Chiari syndrom;
  • vidhäftning av hjärtsäckens löv under inflammation, medan leverflödet hindras och trycket ökar.

Leverhypertension utvecklas av följande skäl:

  • utvecklingen av tumörer;
  • ta cytostatika som förstör hepatocyter; förgiftning med giftiga ämnen. I detta fall ökar motståndet mot blodtrycket;
  • bildandet av vidhäftningar i levern;
  • inflammatoriska processer av kronisk karaktär;
  • cirros.

Kroniska sjukdomar och systematisk förgiftning av kroppen kan vara en följd av fibros, vilket utesluter organet från blodomloppet. Ett sådant scenario är möjligt i avsaknad av nödvändig behandling, även med hänsyn till att levern är ett organ som snabbt kan regenereras med stora skador..

Portalhypertension: symtom

Den bakomliggande orsaken till portalhypertension är cirros. Med denna patologi ökar trycket i portalkärlet i levern..

När sjukdomen fortskrider visas följande tecken på portalhypertension:

  • indikatorerna för laboratorietester förändras - normerna för innehållet i blodplättar, leukocyter och erytrocyter bryts;
  • mjälten förstoras;
  • blodproppar förvärras;
  • vätskeansamling i buken (ascites) diagnostiseras;
  • åderbråck i matsmältningskanalen utvecklas;
  • i många fall har patienter blödning och anemi.

I de tidiga stadierna manifesteras tecken på portalhypertension med levercirros i form av en försämring av allmänt välbefinnande, uppblåsthet och tyngd under höger revben. Vidare utvecklar patienten smärtsyndrom i området under höger revben, levern och mjälten ökar i storlek och matsmältningens normala funktion störs.

Portalhypertension av den prehepatiska formen uppträder i barndomen, portalven ersätts av ett cavernom, så att kärl av olika storlek bildas. Patologi i detta fall manifesteras av ett brott mot blodkoagulerbarhet, igensättning av portalkärlets lumen. Esofageal blödning är ganska vanlig.

Portal prehepatisk hypertoni är lätt symtomatisk och har en mycket positiv prognos.

Den interna fasen av portalhypertension är karakteristisk för levercirros och kännetecknas av gulning av slemhinnor och hud, blödning, ascites och utveckling av leversvikt.

Suprahepatic block är karakteristisk för Chiari missbildning. I det här fallet har symptomatologin en uttalad form och manifesterar sig i form av en ökning av kroppstemperaturen, en intensiv ökning av levern, svår smärta under höger revben och i buken..

Portalhypertension: grader

Totalt utmärks 4 grader av patologi:

  • 1: a examen - funktionell (initial);
  • 2: a graden - måttlig. Det åtföljs av måttlig expansion av matstrupen i venerna, förstoring av mjälten och ascites;
  • portalhypertension 3 grader - en uttalad form av patologi. I detta skede finns ett uttalat hemorragiskt och ascitiskt syndrom;
  • 4: e graden (komplicerad). Patienten utvecklar blödning i matstrupen och magen, gastropati och spontan bakteriell peritonit.

Portalhypertension: diagnos

Typerna av diagnostik på Yusupov-sjukhuset är följande:

  • Ultraljud: låter dig bestämma storleken på mjälte, portal och överlägsna mesenteriska vener. Om portalvenens diameter är mer än 15 mm och miltvenen är mer än 7-10 mm är det möjligt att påstå exakt närvaron av portalhypertension. Ultraljud kan också upptäcka en ökning av levern och mjälten;
  • Doppler-ultraljud: låter dig undersöka blodkärlens struktur och mäta blodflödets hastighet genom dem;
  • FGDS (fibrogastroduodenoscopy): låter dig identifiera åderbråck i den hjärtliga delen av magen och matstrupen, vilket orsakar blödning i mag-tarmkanalen.

Portal hypertoni: behandling

Behandling av portalhypertension i cirros syftar till att förhindra blödning. För detta ändamål ordineras patienten somatostatin, propranolol och terlipressin. Att ta mediciner i kombination med skleroterapi eller klämning av åderbråck minskar sannolikheten för återkommande blödning med hälften.

Effekten av skleroterapi är cirka 80%. Förfarandet innebär att somatostatin injiceras i skadade vener med ett endoskop. Således finns det en blockering av venernas lumen och "fastnat" i deras väggar. Denna behandlingsmetod anses vara klassisk..

Som en behandling används också en metod som esofageal tamponad. Kärnan i proceduren är att blåsa upp en speciell boll i matstrupen för att stoppa blödning från åderbråck. Du kan använda denna behandlingsmetod inte mer än en dag, eftersom sannolikheten för att utveckla peritonit är hög..

Kirurgi för portalhypertension utförs i fall då patientens tillstånd är stabiliserat och leverfunktionen normaliseras. Den operativa metoden indikeras också om andra behandlingsmetoder är ineffektiva..

Sista utväg är levertransplantation. Det indikeras i fall av levercirros med två tidigare blödningar..

Prognosen beror på graden av sjukdomens utveckling, egenskaperna hos den underliggande patologin som orsakade portalhypertension, graden av leversvikt, samt blödningsfrekvensen och intensiteten..

En viktig roll i prognosen spelas av den behandlingstaktik som läkaren valt. Ett stort antal patienter med denna diagnos läggs in på Yusupov-sjukhuset varje dag. Dessutom vänder patienter sig i många fall till en läkare i avancerade stadier av sjukdomen, vilket komplicerar behandlingsplanen.

Portal hypertoni: förebyggande

Förebyggande åtgärder mot leversjukdomar är:

  • en fullständig undersökning i syfte att ställa en diagnos i de tidiga stadierna av utvecklingen av leversjukdomar och starta behandlingen;
  • strikt genomförande av alla läkares rekommendationer;
  • komplex terapi på ett sjukhus under strikt övervakning av läkare.

Åtgärder för att förhindra blödningsutveckling inkluderar:

  • övervakning av blodproppens funktion
  • sigmoidoskopi - det vill säga undersökning av sigmoid och ändtarm, årligen;
  • fibrogastroduodenoskopi två gånger om året.

Vart ska man gå för portalhypertension?

Onkologer vid Yusupov-sjukhuset har lång erfarenhet av behandling av portalhypertension. Modern medicinsk utrustning möjliggör noggrann diagnos och effektiv behandling av patologi. Klinikens läkare räddade livet för ett stort antal patienter.

Erfarna läkare under behandlingen använder klassiska och innovativa metoder med hänsyn till de individuella egenskaperna hos varje patients kropp. Problemet betraktas från alla vinklar, eventuella risker vägs och först därefter fattar läkaren ett beslut om valet av den optimala och mest effektiva behandlingsmetoden.

Din hälsa ligger i dina händer. Lita bara på högkvalitativa proffs.

Ring Yusupov-sjukhuset per telefon eller boka tid via registreringsformuläret på webbplatsen. Den samordnande läkaren kommer att svara på alla dina frågor.

Allt om portalhypertension: typer, orsaker, symtom, diagnos och behandling

Portalhypertension (PH) är en komplikation av omfattande levercirros, som består i en överdriven ökning av trycket i portalvenen (v. Portae).

Orsaken till högt blodtryck är olika mekaniska hinder i blodflödet på subhepatiska, lever- eller suprahepatiska nivåer. Kombinerade alternativ är också möjliga.

Hinder i blodomloppet har följande etiologi:

  • infektiös - på grund av leverskador av olika patogena mikrober eller virus;
  • giftigt - från effekterna av kemiska eller farmakologiska läkemedel och alkohol;
  • organisk - när kärlen komprimeras av tumörer eller övervuxen bindväv.

Portalhypertension syndrom är ett komplex av ihållande symtom som härrör från förekomsten av någon av ovanstående destruktiva processer. Var och en av dem leder i slutändan:

  • till en ökning av trycket inuti pressade kärl och kapillärer;
  • minskning av motstånd och ökning av permeabiliteten hos deras väggar;
  • klämma ut en del av blodplasman utåt - i bukhålan;
  • minskning av mängden näringsämnen som flyter från tarmarna till andra vävnader och organ;
  • patologisk degeneration av vävnader och organ;
  • en minskning av allmän immunitet
  • försvagning av kroppen och dess tendens att utveckla samtidigt sjukdomar;
  • fullständig utmattning och (i avancerade fall) död.

Sjukdomssymtom

De första tecknen på portalhypertension uppträder vid matsmältningssjukdomar. Hon är den första som tar slaget från den progressiva förminskningen av portalblodflödet..

Detta framgår tydligt av diagrammet för cirkulationen av venöst blod från matsmältningskanalen till portalvenen - lever - leverven - underlägsen vena cava - höger förmak och vidare in i lungorna och vänster hjärta. Ju närmare hindret för blodflödet är i förhållande till tarmen, desto ljusare är de dyspeptiska symtomen. Kliniken för portalhypertension uttrycks:

  • i minskad aptit (osmält mat behålls i tarmarna, avvisar nya portioner mat);
  • illamående, kräkningar, mullrar inuti buken (av samma anledning),
  • en ökande ökning av buken (resultatet av blodplasmas penetration i bukhålan).

Symptomen på portalhypertension i samband med ökat tryck i v-systemet. portar inkluderar åderbråck i området:

  • mage i hjärt-och matstrupen;
  • rektum (i sfinkterområdet);
  • navel (strålformad, blåaktig "medusahuvud");
  • mjälte (splenomegali).

Allt detta är yttre konsekvenser av blodstagnation, som bara kan upptäckas under instrumentell undersökning..

De angränsas också av erosion och sår genom mag-tarmkanalen:

  • gastropati;
  • enteropati;
  • kolopati.

Symtom på portalhypertension syndrom indikerar förekomsten av överflödig vätska:

  • i bukhålan (isolerade ascites);
  • i pleurahålan (cirrotisk hydrotorax).

Sjukdomstyper

Klassificering för portalhypertension baseras på lokalisering av obstruktion i venös cirkulation. Således kan portalhypertension i segmentet från tarmen till höger hjärta vara:

  • Prehepatisk hypertoni - som härrör från stenos i portalvenen var som helst innan den kommer in i levern.
  • Intrahepatisk högt blodtryck - bildad av förminskning av de utvidgade kavillärkapillärerna (bihålorna) inuti organet som utför barriärfunktionen.

På platsen för stenos är portalhypertensionssyndrom uppdelat i följande former:

  1. presinusoidal;
  2. sinus;
  3. post-sinusformad.
  • Posthepatisk högt blodtryck - vilket är en följd av långsam blodflöde från levern till underlägsen vena cava och till och med stenos i denna ven..
  • Blandad hypertoni - kombinerar de patologiska och kliniska tecknen för de tre tidigare typerna.

Orsaker till patologi

Subhepatisk portalhypertension uppstår när:

  • trombos i portalen eller mjält venerna;
  • medfödd frånvaro eller förträngning av portalvenlumen;
  • klämma v. porträtt av intilliggande tumörer;
  • hyperfunktion i mjälten, kasta överflödigt blod i blodomloppet;
  • onormal fusion av väggarna i portalvenen och leverartären och bildandet av ett hål i dem genom vilket arteriellt blod pumpas in i venen.

Intrahepatic PG är av infektiöst eller toxikologiskt ursprung:

  • levercirros - ersätter funktionellt lämpliga celler med bindväv, som begränsar blodflödet;
  • medfödd leverfibros (samma konsekvens);
  • primär gallcirros - förstör kanalerna som transporterar gallan;
  • tuberkulos - smälter blodomloppet inuti levern;
  • schistosomiasis - plugga lumen i blodkärl med tropiska parasitmaskar;
  • polycystisk sjukdom - bildar ett hålrum i levern;
  • metastaser av maligna tumörer;
  • akut alkoholisk hepatit;
  • veno-ocklusiv sjukdom;
  • idiopatisk PG - vilket leder till fibros i levervävnaden på grund av mikrobiella eller virusinfektioner.

Suprahepatic portal hypertension kan uppstå på grund av trombos eller stenos i underlägsen vena cava, liksom:

  • hypofunktion i höger kammare, vilket leder till hjärtsvikt;
  • konstriktiv perikardit;
  • Budd-Chiari syndrom;
  • penetration av arteriellt blod i det venösa nätverket på grund av fusion av väggarna i leverartären och portalvenen;
  • ökat blodflöde genom portalen och venerna i mjälten.

Diagnostik

  • Medicinsk historia

Enligt patientens klagomål visar det sig när symtom som aptitlöshet, illamående, tyngd i buken, smärta började dyka upp.

Hur länge har magen, mjälten, levern förstorats; visade tecken på blod i avföringen och kräkningarna. Med vad han anslöt och kopplar samman allt detta som händer just nu.

  • Livets anamnes

Det är viktigt för läkaren att ta reda på närvaron av en ärftlig benägenhet för sjukdomen, samtidigt kroniska patologier, tumörer, dåliga vanor (främst alkoholhaltiga), kontakter med giftiga material.

  • Visuell inspektion

Tyngdpunkten läggs på hudens och hornhinnans färg (graden av gulhet bestäms), spår av åderbråck på buken (i naveln - speciellt: med uttalad PG finns det så kallade manethuvudet).

Graden av smärta i området lever och mjälte, utvidgningsgraden av dessa organ utvärderas.

Komprimering av olika delar av de drabbade organen och deras anatomiska gränser klargörs.

  • Blodkemi

Ett koagulogram bestäms (effektiviteten av blodkoagulations- och gallringssystem), nivån av blodplättar i plasma (celler som är ansvariga för blodkoagulation vid mindre kärlskador), koncentrationen av enzymer, proteiner, elektrolyter (det förändras i leverpatologi), markörer som indikerar (eller förnekar) viral etiologi av sjukdomen.

Alla dessa faktorer indikerar oftast en minskad produktion av koagulantia i en försvagad lever, en minskning av blodkoagulering (vilket leder till frekvent venös blödning), en negativ förändring i den enzymatiska protein- och mineralbalansen i blodplasma, vilket minskar barriärpotentialen i levervävnaden.

Anledningen till avvikelsen från normen är oftast inte förknippad med själva sjukdomen utan med andra sjukdomar som gav upphov till den.

Dagliga indikatorer är viktiga här, särskilt om patienten har ascites: urinvolym och en minskning av proteinkoncentrationen. Analysen gör det möjligt att bedöma prestandanivån för utsöndringssystemet: njurar och urinledare.

Instrumental diagnostik

  • Fibroesophagogastroduodenoscopy

Visuell undersökning med hjälp av ett endoskop av väggarna i den övre halvan av mag-tarmkanalen, nämligen matstrupen, alla delar av magen, tolvfingertarmen.
I detta fall avslöjas varicosutsprång i blodkärlens väggar, erosion och sår på slemhinnan..

Ultraljudundersökning av levern, mjälten, bukhålan, pleurahålan, stora vener som påverkar blodflödet i levern (portal, lever, sämre hålighet).

Syftet med studien var att bestämma konfigurationen av den förstorade mjälten och levern, deras struktur, volymen av överflödig vätska i bukhålan och det interpleurala utrymmet i lungorna, förträngning i venerna och deras lokalisering..

  • Doppler-ultraljud

Fokus ligger på direkt och omvänd (återspeglat från förträngningar i portalen och levervener) blodflödet.

Områden med vaskulär stenos, riktningar för reflekterat blodflöde, säkerheter identifieras, vilket gör det möjligt att kringgå förträngningen, den jämförande volymen av blod som passerar genom kärlet under normala förhållanden, med stenos, längs säkerheterna.

  • Spiral datortomografi

Röntgenbild av lager-för-lager av lever, mjälte, portal, lever och sämre vena cava utförs.

Ett ovärderligt hjälpmedel för operation. Operatören får korrekt information om lokaliseringen av den patologiska källan, vilket gör det möjligt för honom att bättre navigera metoderna för det kommande kirurgiska ingreppet.

  • Röntgenkontrastanalys

Kombinationen av röntgenstrålar och kontrastmedel som injiceras i kärlen parenteralt gör det möjligt att spåra alla förändringar i blodflödet genom venerna i levern, mjälten och även underlägsen vena cava. Alla patologiska avvikelser blir tydliga.

  • Ekokardiografi

Med hjälp av ultraljud detekteras exsudat i hjärtsäcken (hjärtat), interpleuralt utrymme, strukturella förändringar i hjärtat, vilket kan orsaka suprahepatisk leverhypertension. Överdriven vätskevolym kan vara en av orsakerna till växthusgaser.

  • Splenomanometri

Metoden låter dig bestämma mängden tryck i den drabbade mjälten genom huden.
Jämförelse av de erhållna indikatorerna med standarden gör det möjligt att navigera i sjukdomsstadiet.

Forskningsmål liknar den tidigare metoden. Endast trycket mäts i portalvenen. En ökning av den fysiologiska indikatorn upp till 10-12 mm Hg indikerar PG.

  • Biopsi (punktering)

Avlägsnandet av cellulärt material från levern gör det möjligt att studera den patologiska anatomin hos leverceller, alla förändringar i deras struktur, förhållandet mellan normala celler och bindväv. Kombinationen av alla uppgifter klargör diagnosen och patologins stadium.

Alternativ metod för att punktera levern. Samma information samlas in på ett mer skonsamt sätt: genom ultraljudsskanning av ett organ med elastograf.

Visuell undersökning av inre organ med hjälp av en miniatyrvideokamera insatt i bukväggens punktering. Vid operation gör det det möjligt att inte bara bedöma den allmänna patologiska bilden av sjukdomen utan också att utveckla en plan för den kommande operationen..

  • Hepatoskintigrafi

Radioisotopforskning. En likgiltig isotop (till exempel jod) injiceras i blodet. En dag senare bestäms nivån av ackumulering av isotopen i levern och mjälten med röntgen. I ett normalt fysiologiskt tillstånd är det noll. Överskridande av indikatorn indikerar förekomsten av patologi.

Ytterligare diagnostiska åtgärder för att ta reda på orsaken till sjukdomen inkluderar tester för schistosomiasis (närvaron av platta schistosomatösa maskar i avföringen), tuberkulos (Mantoux-reaktion), encefalopati (detektion i hjärnan av ämnen som normalt neutraliseras av levern, tenderar att tänka på organets funktionsnedsättning).

Behandling

I medicinsk praxis används två metoder för att bekämpa växthusgaser: konservativa och kirurgiska.

Konservativ behandling av portalhypertension involverar först och främst eliminering av orsakerna till sjukdomen och maximal utjämning av dess destruktiva konsekvenser.

Dietterapi

Minskning av kosten till ett minimum av bordssalt och proteinprodukter.

Det senare är särskilt viktigt. En skadad lever ger inte fullständig nedbrytning av toxiner som bildas under proteinmetabolismen. Detta ökar risken för encefalopati..

Drogbehandling

Här ger de en viss terapeutisk effekt:

  1. Vasopressin och terlipressin. De minskar blodflödet i åderbråck och trycket i v. portar.
  2. Nitrater. Expandera den prehepatiska kärlsystemet. Som ett resultat ackumuleras blod i det och trycket i v reduceras. portar.
  3. Betablockerare. Minska den fysiologiska aktiviteten hos hjärtmusklerna. Som ett resultat minskar trycket i den systemiska och lungcirkulationen och i levern - i synnerhet.
  4. Diuretika Deras huvudsyfte är att ta bort överflödig vätska från vävnader, vilket är särskilt viktigt för ascites..
  5. Somatostatinanaloger. Dessa läkemedel minskar arteriellt blodflöde till buken genom att minska trycket i portalsystemet och i åderbråck.

Kirurgiska metoder för att hantera sjukdomen

De viktigaste indikationerna för operation är följande komplikationer av portalhypertension:

  • åderbråck i de första delarna av mag-tarmkanalen, särskilt matstrupen och magen, vilket kan leda till blödning;
  • en ökning av mjälte, belastad av hypersplenism (överdriven förstörelse av blodplättar), vilket förhindrar normal blodpropp;
  • ascites i ett uttalat externt stadium.

De viktigaste metoderna för kirurgi i dessa fall är:

  1. Bypassoperation (förbikoppling av blodtillförsel, förbikoppling av åderbråck, trånga eller helt blockerade områden) av portalvenen, levervenerna, lever- och underlägsen vena cava, miltven.
  2. Devaskularisering (avskärning av sammandragning med katgut) av tunnade kärl med venöst och arteriellt blodflöde som kan bryta igenom och orsaka blödning i matstrupen och magen.
  3. Splenektomi - fullständigt avlägsnande av mjälten.
  4. Levertransplantation.

Transplantation är den mest radikala och effektiva metoden för behandling av PG. Det är bara möjligt om det finns en givare som helt uppfyller mottagarens immunförsvar. Sådana organ finns främst endast hos nära släktingar..

Prognos

I det här fallet har vi att göra med en komplex, ständigt progressiv sjukdom. Effektiviteten av hans behandling beror till stor del på sjukdomsstadiet. I det prekliniska stadiet, i det första steget av utvecklingen av patologi, är prognosen vanligtvis gynnsam. Med korrekt, systematisk behandling kan sjukdomen stoppas.

Därefter, i de kompenserade och dekompenserade stadierna, är kliniken inte till förmån för patienten. Det kommer inte att vara möjligt att helt eliminera dess konsekvenser vare sig genom terapeutiska eller kirurgiska metoder. Det högsta som kan förväntas i det här fallet är livslängden med 5-10 år..

Det komplicerade stadiet är faktiskt en mening. Ständigt ökande ascites och ansamling av vätska i pleurahålan, blödning från åderbråck i matstrupen minskar kraftigt patientens förmåga att återhämta sig. Även med intensiv behandling är ett år eller två liv ett optimalt resultat.

Portalhypertension: orsaker och symtom

Cirros kännetecknas av bildandet av noder från ärrvävnad. Detta förändrar leverstrukturen. Patologi utlöses av en ökning av trycket inuti portalvensystemet, som uppträder när det finns hinder i någon av sektionerna i det angivna kärlet.

Portalven kallas också portalvenen. Det är en stor ven, vars uppgift är att transportera blod från mjälten, tarmarna (små, tjocka), magen till levern.

Orsaker till utvecklingen av portalhypertension

Syndromet med portalhypertension hos män och kvinnor utvecklas under påverkan av olika etiologiska faktorer. Den främsta orsaken till utvecklingen av detta tillstånd hos vuxna anses vara en massiv skada på leverparenkymet, provocerat av sådana sjukdomar i detta organ:

  • extra-, intrahepatisk kolestas;
  • tumörer i den vanliga gallgången;
  • gallcirros i levern (sekundär, primär);
  • cancer i bukspottkörteln;
  • kolelithiasis;
  • intraoperativ skada, ligering av gallgångarna;
  • svullnad i levergallkanalen.

Förgiftning med hepatotropa gifter, som inkluderar svamp, läkemedel etc., spelar en speciell roll i utvecklingen av sjukdomen..

Följande störningar bidrar också till portalhypertension:

  • portalven stenos;
  • medfödd atresi;
  • portalven trombos;
  • levervenstrombos, som läkare observerar vid Budd-Chiari-syndrom;
  • tumörkompression av portalvenen;
  • konstriktiv perikardit;
  • ökat tryck inuti de högra delarna av hjärtmuskeln;
  • restriktiv kardiomyopati.

Komplexet av symtom som övervägs kan utvecklas i patientens kritiska tillstånd, vilket observeras vid skador, operationer, brännskador (omfattande), sepsis, DIC-syndrom.

Som resolverande faktorer (direkta) som ger drivkraft för bildandet av den kliniska bilden av portalhypertension, noterar läkare:

  • terapi med diuretika, lugnande medel;
  • gastrointestinal blödning
  • kirurgiska ingrepp;
  • missbruk av alkoholhaltiga drycker;
  • infektioner;
  • överskott av animaliska proteiner i maten.

Formulär

Specialister, med tanke på förekomsten av högtryckszonen i portalbädden, skiljer följande former av patologi:

  1. Total. Det kännetecknas av nederlaget för hela kärlnätverket i portalsystemet;
  2. Segmentportal. Med det finns det en begränsad kränkning av blodflödet genom mjältvenen. Denna form av patologi kännetecknas av bevarande av normalt blodflöde, tryck inuti portalen, mesenteriska vener.

Om klassificeringen baseras på lokaliseringen av det venösa blocket, skiljer läkare följande typer av portalhypertension:

  1. intrahepatisk;
  2. prehepatisk;
  3. posthepatic;
  4. blandad.

Var och en av dessa former av patologi har sina egna skäl för utveckling. Låt oss överväga dem mer detaljerat.

Intrahepatisk vy (85 - 90%) innehåller följande block:

  • Sinus. Hindringen av blodflödet bildas inuti lever sinusoiderna (patologin är karakteristisk för cirros, tumörer, hepatit);
  • Presinusoidal. På vägen till intrahepatiskt blodflöde uppstår ett hinder framför de sinusformade kapillärerna (denna typ av hinder kännetecknas av nodulär transformation av levern, schistosomiasis, sarkoidos, polycystisk, cirros, tumörer);
  • Post-sinusformad. Hinder bildas utanför leversinus (tillståndet är karakteristiskt för fibros, veno-ocklusiv leversjukdom, cirros, alkoholisk leversjukdom).

Prehepatisk utseende (3-4%) framkallas av nedsatt blodflöde inuti portalen, mjält vener, som uppstod på grund av stenos, trombos, kompression av dessa kärl.

Posthepatiskt utseende (10 - 12%) orsakas vanligtvis av trombos, kompression av underlägsen vena cava, konstriktiv perikardit, Budd-Chiari syndrom.

Den blandade formen av patologi kännetecknas av nedsatt blodflöde i de extrahepatiska venerna (extrahepatisk portalhypertension) och inuti leveren. Ett hinder inuti en ven fixas av läkare vid portalven trombos, levercirros.

Följande betraktas som de patogenetiska mekanismerna för portalhypertension:

  1. ett hinder för utflödet av portalblod;
  2. ökad motståndskraft hos portalens grenar, lever vener;
  3. en ökning av volymen av portalblodflöde;
  4. utflöde av portalblod genom ett system av säkerheter inuti de centrala venerna.

Stadier av patologins utveckling

Den kliniska kursen för portalhypertension innefattar fyra utvecklingsstadier:

  1. Initial (funktionell). Det är tyngd i höger sida, flatulens.
  2. Måttlig (kompenserad). Detta steg kännetecknas av måttlig splenomegali, frånvaro av ascites, liten expansion av matstrupen..
  3. Uttryckt (dekompenserat). Detta stadium åtföljs av svår hemorragisk, ödem-ascitiskt syndrom, splenomegali.
  4. Komplicerad. Det kan kännetecknas av närvaron av blödning från venerna (åderbråck) i magen, matstrupen, ändtarmen. Dessutom kännetecknas detta steg av leversvikt, spontan peritonit, ascites.

Symtom på patologi

Vi indikerar de första tecknen på portalhypertension, som representeras av dyspeptiska symtom:

  • instabil avföring;
  • minskad aptit;
  • flatulens;
  • ömhet i rätt hypokondrium, epigastrium, iliac regioner;
  • illamående;
  • känsla av mättnad i magen.

Samtidiga tecken beaktas:

  • snabb trötthet;
  • känner sig svag
  • manifestation av gulsot;
  • bantning.

I vissa fall av portalhypertension anses splenomegali vara det första symptomet. Svårighetsgraden av det angivna tecknet på patologi beror på graden av obstruktion, mängden tryck inuti portalsystemet.

Ibland kombineras splenomegali med en patologi som hypersplenism. Detta tillstånd är ett syndrom som manifesteras av anemi, leukopeni, trombocytopeni. Det utvecklas på grund av ökad förstörelse, partiell avsättning av blodceller i mjälten.

Med portalhypertension kan ascites utvecklas. Hos honom kännetecknas sjukdomen i fråga av en ihållande kurs, motstånd mot terapi. Denna sjukdom kännetecknas av följande symtom:

  • svullnad i anklarna;
  • en ökning av buken;
  • närvaron av ett nätverk av dilaterade vener i buken (i området för den främre bukväggen). De är som manetens huvud.

Blödning anses vara ett särskilt farligt tecken på att utveckla portalhypertension. Det kan börja från venerna i följande organ:

  • mage;
  • matstrupe;
  • ändtarm.

Blödning från mag-tarmkanalen börjar plötsligt. De är benägna att återkomma, kännetecknas av kraftigt blodflöde och kan framkalla post-hemorragisk anemi. Blödning från magen, matstrupen kan åtföljas av blodig kräkningar, melena.

Hemorrhoidal blödning kännetecknas av utsläpp av scharlakansrött blod från ändtarmen.

Blödning som uppträder med portalhypertension orsakas ibland av slemhinneskador, minskad blodkoagulering, ökat intraabdominalt tryck.

Diagnostik

Det är möjligt att upptäcka portalhypertension genom en grundlig studie av historia och klinisk bild. Dessutom kommer specialisten att behöva instrumentella studier. Vid undersökning av en patient måste läkaren vara uppmärksam på de tecken på säkerhetscirkulation som presenteras:

  1. ascites;
  2. lindade fartyg i naveln;
  3. utvidgning av venerna i bukväggen;
  4. navelbråck;
  5. hemorrojder.

Laboratoriediagnos av portalhypertension består av följande analyser:

  • koagulogram;
  • blodprov;
  • biokemiska indikatorer;
  • urinanalys;
  • serumimmunglobuliner (IgA, IgG, IgM);
  • antikroppar mot hepatitvirus.

Läkare kan rikta patienten för röntgen. I detta fall föreskrivs ytterligare diagnostiska metoder:

  • portografi;
  • kavografi;
  • splenoportografi;
  • angiografi av mesenteriska kärl;
  • celiacography.

De listade diagnostiska metoderna ger läkaren möjlighet att fastställa nivån på portalt blodflödesblockering för att klargöra möjligheterna att införa vaskulära anastomoser. För att bedöma tillståndet för leverflödet används statisk leverscintigrafi..

Ultraljudsdiagnostik spelar en speciell roll. Ultraljud hjälper till att upptäcka ascites, hepatomegali, splenomegali.

För att bedöma storleken på portalen utförs överlägsna mesenteriska, mjält vener, dopplerometri i leverkärlen. Expansionen av dessa vener indikerar utvecklingen av portalhypertension..

Perkutan splenomanometri hjälper till att upprätta trycknivån i portalsystemet. Med den patologi som övervägs når tryckindikatorn i miltven 500 mm vatten. Konst. Normalt överstiger dessa siffror inte 120 mm vatten. st.

MR. Tack vare magnetisk resonanstomografi får läkaren en korrekt bild av de organ som undersöks.

Följande anses vara obligatoriska diagnostiska metoder för portalhypertension:

  • FGDS;
  • esofagoskopi;
  • sigmoidoskopi.

De listade undersökningsmetoderna bidrar till upptäckten av åderbråck i mag-tarmkanalen. I vissa fall ersätter läkare endoskopi med röntgen i matstrupen och magen. I extrema fall föreskrivs en leverbiopsi, diagnostisk laparoskopi.

Dessa diagnostiska metoder behövs för att få morfologiska resultat som skulle bekräfta den påstådda sjukdomen som framkallade portalhypertension..

Behandling

Basen för behandling för diagnos av portalhypertension anses vara botemedlet för patologin som orsakade utvecklingen av sjukdomen i fråga (med alkoholisk leverskada är användningen av alkoholhaltiga drycker utesluten, med viral skada på organet, antiviral terapi utförs).

En särskild roll bör ges till dietterapi. Den består i att uppfylla följande krav:

  1. Begränsa mängden salt. Användning av denna produkt i en volym på upp till 3 g är tillåten per dag. Detta är nödvändigt för att minska stagnationen av vätska i kroppen;
  2. Minska mängden protein som konsumeras. Du kan konsumera upp till 30 g per dag och dag. Denna volym ska fördelas jämnt över dagen. Detta krav minskar risken för att utveckla leverencefalopati..

Behandlingen måste utföras på sjukhus. Efter det krävs konstant öppenvård. Vid behandling av portalhypertension används konservativa kirurgiska metoder. Traditionella metoder är ineffektiva.

Konservativ terapi

Komplexet av konservativ behandling innehåller följande metoder:

  • Tar hypofyshormoner. Dessa läkemedel sänker leverflödet, sänker trycket inuti portalvenen. Detta beror på förträngningen av bukhålans arterioler;
  • Tar diuretika. Med hjälp av diuretika elimineras överflödig vätska från kroppen;
  • Tar betablockerare. Dessa läkemedel sänker frekvensen, hjärtans styrka. Detta minskar blodflödet till levern;
  • Användningen av nitrater. Läkemedel är salpetersyrasalter. De bidrar till expansion av vener, arterioler, ansamling av blod i små blodkärl och en minskning av blodflödet till levern;
  • Användning av ACE-hämmare. Läkemedlen sänker blodtrycket i venerna;
  • Användningen av laktulospreparat. De representeras av en analog av laktos (mjölksocker). Läkemedel från denna grupp avlägsnar skadliga ämnen från tarmarna som ackumuleras till följd av fel i leverfunktionen och orsakar sedan hjärnskador.
  • Tar somatostatinanaloger (syntetiska). Läkemedlen representeras av ett hormon som produceras av hjärnan, bukspottkörteln. Detta hormon hjälper till att undertrycka produktionen av många andra hormoner, biologiskt aktiva substanser. Under påverkan av dessa läkemedel minskar portalhypertension på grund av att artärerna i bukhålan är smalare;
  • Antibakteriell terapi. Denna terapeutiska metod innefattar avlägsnande av mikroorganismer som anses vara patogener i kroppen av olika sjukdomar. Terapi utförs vanligtvis efter bestämning av vilken typ av mikroorganism som hade en negativ effekt..

Kirurgiskt ingrepp

Drift för portalhypertension föreskrivs om patienten har följande indikationer:

  1. Splenomegali (förstoring av mjälten) åtföljd av hypersplenism (detta tillstånd representeras av ökad förstörelse av blodkroppar i mjälten);
  2. Åderbråck i magen, matstrupen;
  3. Ascites (denna patologi representeras av ansamling av fri vätska inuti bukhinnan).

Följande kirurgiska tekniker används för att behandla sjukdomen:

  1. Splenorenal växling. Denna procedur innebär att man skapar en ytterligare väg för blodflödet i njurvenen från mjältvenen. I det här fallet passerar levern den nya kanalen;
  2. Portosystemisk växling. I denna procedur skapar kirurgen en ny väg för blodflöde i den underlägsna vena cava från portalvenen. Levern passerar också den nya kanalen;
  3. Transplantation. Om det inte är möjligt att återställa patientens leverfunktion, transplanteras den. Ofta använder de en del av detta organ som tagits från en nära släkting;
  4. Devaskularisering av matstrupen (nedre delen), den övre delen av magen. Denna operation kallas också Sugiura. Det representeras av ligering av vissa artärer, mage vener, matstrupen. Denna operation utförs för att minska risken för blödning från magkärlen och matstrupen. Detta kirurgiska ingrepp kompletteras med splenektomi (operationen representeras av borttagning av mjälten).

Prognos

Prognosen för patologin i fråga beror på närvaron, svårighetsgraden av blödning, ljusstyrkan hos manifestationen av leversvikt. Den intrahepatiska formen kännetecknas av ett ogynnsamt resultat (patienter dör på grund av kraftig gastrointestinal blödning, leversvikt).

Med extrahepatisk hypertoni är prognosen gynnsam. Det är möjligt att förlänga patientens liv genom att applicera vaskulära portokavala anastomoser.

Portalhypertension (K76.6)

Version: MedElement Disease Handbook

allmän information

Kort beskrivning


Portalhypertension är ett syndrom med ökat tryck i portalvensystemet orsakat av nedsatt blodflöde i portalkärlen, levervener och underlägsen vena cava. Normalt är trycket i portalvensystemet 5-10 mm Hg; en ökning av trycket över 12 mm Hg. indikerar utvecklingen av portalhypertension.

Notera. Portalhypertension är inte en underliggande sjukdom; den används för att koda komplikationer och comorbiditeter. Möjlighet att använda ytterligare koder för associerade komplikationer, t.ex. K31.89 för gastropati associerad med portalhypertension.

- Professionella medicinska referensböcker. Behandlingsstandarder

- Kommunikation med patienter: frågor, recensioner, boka tid

Ladda ner app för ANDROID / för iOS

- Professionella medicinska guider

- Kommunikation med patienter: frågor, recensioner, boka tid

Ladda ner app för ANDROID / för iOS

Klassificering

Klassificering baserat på lokalisering av portalblock

2.1 Presinusoidal:
- Randu-Osler sjukdom;
- medfödd leverfibros;
- trombos i grenarna i portalvenen (svår bakteriell kolangit, maligna tumörer);
- primär biliär kolangit, primär skleroserande kolangit;
- granulomatos (schistosomiasis, sarkoidos, tuberkulos);
- kronisk viral hepatit;
- primär gallcirros;
- myeloproliferativa sjukdomar;
- nodulär regenerativ hyperplasi;
- idiopatisk (icke-cirrotisk) portalhypertension;
- Wilsons sjukdom;
- hemokromatos;
- polycystisk;
- amyloidos
- exponering för giftiga ämnen (koppar, arsenik, 6-merkaptopurin);

2. 2 sinusformade:
- alla fall av levercirros;
- akut alkoholisk hepatit;
- svår viral hepatit;
- akut fettlever hos gravida kvinnor;
- berusning med vitamin A;
- systemisk mastocytos;
- lever purpura;
- cytotoxiska läkemedel;

2.3 Post-sinusformad:
- veno-ocklusiv sjukdom;
- alkoholisk centrilobulär hyalinskleros;

3. Subhepatisk:
- portalven trombos;
- kavernös transformation av portalvenen;
- trombos i mjältvenen;
- visceral arteriovenös fistel;
- idiopatisk tropisk splenomegali (Buntys syndrom, se även "Fibros i levern" - K74.0).

4. Blandad.


Klassificering av portalhypertension efter nivån av tryckökning i portalsystemet:

- III grad - vener smälter samman runt hela matstrupen.

Japanese Scientific Society for Study of Portal Hypertension 1991 utvecklade regler för registrering av endoskopiska tecken på åderbråck (åderbråck) i matstrupen och magen, bestående av 6 huvudpositioner:

Typer av "röda markörer"

2. Hematocystfläckar - dilaterade intraepiteliala venösa noder. Vid endoskopi framträder de som röda bubblor, vanligtvis ensamma (singel), med en diameter på cirka 4 mm. Detta symptom observeras hos 8% av patienterna med matstrupen åderbråck. Hematocystfläckar är de svagaste områdena i åderbråckväggen och platsen för kraftig blödning..

3. Telangiectasias - ett nätverk av små krökta kärl i mikrovaskulaturen, placerade subepiteliellt, främst i den nedre tredjedelen av matstrupen.

Etiologi och patogenes

Orsaker till portalhypertension

1. Suprahepatic:
- trombos i mjältvenen;
- portalven trombos;
- medfödd anomali i portalvenen;
- kompression av portalvenen med en tumör, parasitisk (alveokockos) och inflammatorisk (pankreatit) formationer.

2. Pankreatobiliärt område: viscerala arteriovenösa fistlar.

3. Intrahepatic, huvudsakligen presinusoidal:
- tidiga stadier av primär gallcirros, idiopatisk portalhypertension, schistosomiasis, nodulär regenerativ hyperplasi;
- myeloproliferativa sjukdomar;
- polycystisk leversjukdom;
- metastaser, granulomatös leversjukdom.

Portalhypertension beror på ökat portalt venöst blodflöde och / eller ökat portal- eller levervenresistens. Ökningen i portalresistens baseras på mekanisk obstruktion och aktiv sammandragning av myofibroblaster och det glatta muskelskiktet i intrahepatiska vener..

- gastroesofageal - anslut portvenen med den överlägsna vena cava genom kranskärlens ven, oparade och halvparade vener;

- anastomoser mellan de venösa plexuserna i ändtarmen och underlägsen vena cava, genom de överlägsna och underlägsna hemorrojderna som bildas av navelvenerna.

Anastomoser i matstrupen, den hjärtliga delen av magen, runt ändtarmen bidrar till uppkomsten av potentiella blödningskällor i dessa områden. Med en ökning av portaltrycket på mer än 12 mm Hg. det finns en risk för sprickbildning i matstrupen. Blödningsrisken beror på cirrosklassen, åderbråckens storlek och förekomsten av "röda markörer" (förändringar i kärlväggen).

Epidemiologi

Könsförhållande (m / f): 1,5

Man tror att sjukdomen är vanligare hos män (60%).
Patientens medelålder har inte klargjorts på grund av patogenens heterogenitet som leder till portalhypertension.

I välbärgade länder där vaccinering mot viral hepatit utförs är portalventrombos och sekundär gallcirros de vanligaste orsakerna till matstrupssår hos barn. Levercirros är den vanligaste orsaken till esofagusvaricer hos vuxna.

Faktorer och riskgrupper

Klinisk bild

Kliniska diagnostiska kriterier

Symtom, kurs

Allvarlighetsgraden av de kliniska manifestationerna av portalhypertension beror på graden och nivån av blockad av portalsystemet och utvecklingen av portokavala anastomoser..


Tecken på bildandet av portosystemisk växling inkluderar följande (förutom de som anges ovan):

Beroende på etiologin kan följande manifestationer också förekomma:
- allmänna tecken på cirkulationssvikt
- blekhet - aktiv inre blödning kan antas;
- en förstorad parotidkörtel, kan associeras med alkoholmisbruk och / eller undernäring;
- cyanos i tungan, läpparna, fingrarna (på grund av låg syremättnad i blodet);
- andfåddhet och takypné Takypné - snabb andning utan fördjupning
;
- fetor hepaticus (dålig andedräkt, leverlukt från munnen)
- minskad leverstorlek
- kontinuerlig venös murmur på buken auskultation.

Diagnostik

Fysiska data:
- expansion av vener i de främre och laterala delarna av bukväggen;
- krångliga kollateraler runt naveln och skapar en bild av "Medusa-chefen";
- ascites;
- med rektal undersökning - hemorrojder;
- paraumbilisk bråck
- tecken på kronisk leversjukdom (se levercirros - K74);
- tecken på hyperdynamisk cirkulation.

Instrumentella metoder

1. Ultraljud är en säker, ekonomisk och effektiv screeningmetod.

Vid ultraljud bestäms följande tecken:

1.1 Expansion och skada av blodkärl. Tecken på portalhypertension anses vara en ökning av portalvenens diameter mer än 13 mm och en avmattning i blodflödet i den. Enligt vissa rapporter anses en ökning av portaldens diameter vara ett opålitligt tecken. denna indikator är normalt mycket varierande. Det bör också noteras att en ökning av portaldens diameter inte är ett obligatoriskt tecken som alltid finns. Detta beror på det faktum att efter bildandet av portokavala anastomoser kan portalvenens diameter minska till normala värden.

1.3 Förekomst av ascites.

1.4 Förändringar i leverns och mjälternas storlek och struktur. Mjälkens linjära dimensioner ökas och är "längs längden" - över 10-11 cm, i tjocklek - 4-5,5 cm, mjälteområdet är över 40-50 cm 2 (med sned skanning längs den vänstra korsbågen när den maximala ytan visas skära).

1.5 Ultraljud används för att bestämma hastigheten och volymen av blodflödet i portalvenen och dess grenar, samt för att visualisera blodproppar.
Hos friska individer ligger den linjära blodflödeshastigheten i intervallet 18 till 23 cm / s. Värdet på denna hastighet ökar kraftigt när du undersöker efter en måltid (med 100-200%) eller när du håller andan i den djupa inspirationsfasen (med 50-70%).
Ett antal forskare noterar lägre linjära blodflödeshastigheter i portalvenen (normalt upp till 15 ± 0,2 cm / s), och i detta avseende är effektiviteten för att bestämma den volymetriska blodflödeshastigheten ganska hög (upp till 845 ± 20 ml / min i normalen).

Korrekt bedömning av hemodynamik är möjlig vid bedömning av blodflödeshastigheter i den extrahepatiska delen av portalvenen, i området för leverhilum och i portalvenens grenar. Avmattningen av portalblodflödet i de intrahepatiska grenarna kommer därför att indikera förekomsten av ökad resistens på grund av skador på leverparenkymet och närvaron av portosystemiska anastomoser när blodflödet accelererar längs huvudstammen..

3. MR-angiografi - används vid otillräckligt informativ dopplersonografi. Främjar identifiering av portosystemiska säkerheter och portalhinder. Ger kvantitativa data om blodflödet.

4. Radionuklidstudie av c99Tc: en ökning av mjälte och benmärgs radioaktivitet vid portalhypertension är inte särskilt informativ (normalt mycket lägre än i levern).

5. Selektiv angiografi - är "guldstandarden" för bildflödesavbildning.

Transkaval levervenografi består i införandet av ett kontrastmedel genom en kateter som passeras in i den nedre vena cava till öppningarna i levervenerna, eller genom transjugulär kateterisering av levervenerna. Implementerad för:

Portografi
Seriella angiografibilder ger information om alla faser av blodflödet i levern (arteriell, parenkymal och venös). Studien av bilder av den venösa fasen används för att bedöma portalsystemets tillstånd. Transarteriella och transvenösa tillvägagångssätt används för att visualisera portalvenen och dess bifloder.

Överdriven åtkomst följt av selektiv celiac eller mesenterikografi i den venösa fasen av studien möjliggör tydlig visualisering av portalvenen och dess bifloder.
Till exempel, hos patienter som planerar att applicera en splenorenal anastomos, används introduktion av ett kontrastmedel i miltartären, eftersom i venens fas av studien är mjältvenen och dess huvudsakliga bifloder tydligt identifierade.
Införandet av ett kontrastmedel i den överlägsna mesenteriska artären i den venösa fasen av studien möjliggör visualisering av de överlägsna mesenteriska och portala venerna.
Med hjälp av det transarteriella tillvägagångssättet är det också möjligt att tydligt identifiera kärlens storlek, karaktären och riktningen av blodflödet i de viktigaste venösa säkerheterna (till exempel i vänster gastrisk och underlägsna mesenteriska vener).

Det transvenösa tillvägagångssättet används för att kontrastera de underordnade vena cava-, lever- och vänstra njurarna. Denna metod används för att erhålla korrekt aktuell information om lokaliseringen av den patologiska processen (detta är nödvändigt för att välja platsen för den föreslagna anastomosen).

7. EGD används för att identifiera och bedöma åderbråck i matstrupen och magen.

EGD-screening för esofagusvaricer i levercirros:
- i de första stadierna av cirros - en gång vart tredje år;
- små åderbråck i matstrupen utan betablockerare - en gång vartannat år;
- små åderbråck i matstrupen vid behandling med betablockerare - krävs inte;
- vid dekompenserad cirros - omedelbart efter diagnos, sedan årligen.

Leverbiopsi med histologisk undersökning utförs för att klargöra orsakerna till portalhypertension.

8. Laparoskopi används i fall av tvivel. Det är viktigt att identifiera arten av patologiska förändringar i levern, ta en biopsi; bestämma svårighetsgraden av splenomegali och graden av åderbråck i portalsystemet; etablera närvaron av ascites.

Laboratoriediagnostik

2. Biokemiskt blodprov. Biokemiska leverprover skiljer sig kanske inte från normala värden även med uttalad portalhypertension.

I den biokemiska analysen av blodet hos patienter med levercirros är det nödvändigt att bestämma följande indikatorer:
- alaninaminotransferas (ALT);
- transferaser (AST och ALT);
- alkaliskt fosfatas (ALP);
- gammaglutamyltranspeptidas (GGTP);
- bilirubin;
- äggviteämne;
- kalium;
- natrium;
- kreatinin.

Vid kompenserad levercirros kan aktiviteten hos leverenzymer vara normal.
Vid alkoholisk hepatit med ett resultat av cirros är det en signifikant ökning av ALT, ASAT, GGTP.
Vid primär gallcirros är det en kraftig ökning av ALP.
Dessutom ökar totalt bilirubin hos patienter med levercirros och albuminhalten minskar. Innehållet av aminotransferaser i terminalstadiet av levercirros minskar alltid (fungerande hepatocyter och enzymer saknas).

Indikatorer för dålig prognos:
- bilirubin över 300 μmol / l;
- albumin under 20 g / l;
- protrombinindex mindre än 60%.

Hos patienter med edematous-ascites syndrom är det nödvändigt att bestämma innehållet av elektrolyter, albumin, urea, kreatinin i blodet.

4. Urinprov.
Vid levercirros är det viktigt att bestämma de parametrar som kännetecknar njurfunktionen (protein, leukocyter, erytrocyter, kreatinin, urinsyra). Hos 57% av patienterna med levercirros och ascites detekteras njursvikt (endogent kreatininclearance mindre än 32 ml / min. Med normala serumkreatininnivåer).
Vid ödem-ascites syndrom är det nödvändigt att bestämma den dagliga urinproduktionen.

5. Specifika laboratorietester för att fastställa etiologin för portalhypertension:
- autoantikroppar;
- serologisk diagnostik av hepatotropa virus;
- ferritin;
- ceruloplasmin.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos utförs också med leverinsufficiens utan portalhypertension, cirros utan bildad portalhypertension och effusion i bukhålan i en annan etiologi..

Blödning från mag-tarmkanalen som härrör från portalhypertension skiljer sig från blödning av en annan etiologi.

Komplikationer

Behandling

3. Icke-kardioselektiva betablockerare: propranolol. Den initiala dosen är 20 mg var 12: e timme, dosen ändras en gång var 2-3: e dag tills den maximala tolererade dosen uppnås (pulsreduktion är minst 55 slag / min). Den maximala möjliga dosen är 320 mg / dag; genomsnittlig dos - 40 mg per dos.
Propranolol kan ersättas med nadolol, timolol (hälften av den dagliga dosen propranolol, en gång om dagen).

Hos 30% av patienterna är det ingen minskning av den hepatiska venösa tryckgradienten (HVPP) som svar på betablockerare, inte ens med adekvat dosering. Denna kategori av patienter upptäcks när man använder invasiva metoder för att bestämma HVPG.
Betablockerare kan orsaka biverkningar som svaghet och impotens.

Kirurgisk behandling av portalhypertension

1. Portosystemisk växling

Vid portosystemisk shuntning utförs portokaval (allmän dekompression) eller distal splenorenal shunting (DSRS). Extrahepatisk bypasskirurgi utförs hos patienter med svårighetsgrad A. Patienter med svårighetsgrad B visas transjugulär intrahepatisk portosystemisk växling.

Patientvalskriterier för DSRS:
- levervolymen enligt ultraljudsdata bör vara lika med 1000 till 2500 ml;
- nivån av portalperfusion, enligt Doppler-ultraljud, bör vara minst 30%;
- mjältvenen, enligt angiografi, bör ha en diameter på 8-12 mm, en längd av 5-8 cm från mjälteporten till sammanflödet med de mesenteriska venerna;
- avståndet mellan vänster lever- och miltvener bör inte överstiga två tvärgående skuggor av ryggkotan på roentgenogrammet;
- patienter bör tillhöra grupperna A och B i Child-Pugh-leverfeltskalan.

För att förhindra shunttrombos under den preoperativa och postoperativa perioden ordineras patienter heparin i doser på 100-200 U / kg.
I jämförelse med andra alternativ för bypassympning utvecklas återblödning eller encefalopati mycket mindre ofta med DSRS. Patienternas livskvalitet förbättras. Överlevnadsgraden inom ett år når 88%, inom 5 år - 75%.

Transjugulär intrahepatisk portosystemisk växling (TIPS)

Det är en urvalsoperation. Dess effektivitet är cirka 90%; förekomsten av komplikationer och ineffektiviteten hos denna metod är närvarande i 10% av fallen. Dödlighet direkt på grund av TIPS-komplikationer är 2-5%. Shuntens öppenhet under det första året är cirka 70%, den andra - cirka 55%. Frekvensen för återställning av shuntpatency efter dess revision är mer än 90%. Kontroll av shunten med dess öppenhet är nödvändig omedelbart, sedan efter tre, efter sex och efter ytterligare sex månader.

Indikationer för TIPS:
- akut non-stop konservativ terapi och skleroterapi blödning från åderbråck i matstrupen och magen;

- kronisk återkommande massiv blödning som inte kan förhindras med skleroterapi;
- otillgänglighet av åderbråck i matstrupen och magen eller gastropati mot bakgrund av portalhypertension;
- eldfasta ascites eller hydrotorax;
- Budd-Chiari syndrom och andra veno-ocklusiva sjukdomar.

Kontraindikationer för TIPSH:
- höger ventrikulär hjärtsvikt;
- polycystisk leversjukdom;
- leversvikt;
- systemiska infektioner;
- portalven trombos;
- hindring av gallgångarna;
- svår leverencefalopati.

2. Röntgenendovaskulär embolisering av miltartären - vid hypersplenism minskar det portaltrycket, lindrar fenomenet hypersplenism och gör det i framtiden möjligt att vid behov utföra mer komplexa upprepade korrigerande operationer.

3. Splenektomi - minskar portaltrycket inklusive matstrupen, men som en oberoende operation är det inte avgörande.
Splenomegali utan tecken på cytopeni är föremål för kirurgisk behandling endast om mjälten av mycket stor storlek komprimerar bukorganen och stör deras funktion.

Prognos


Prognosen hos patienter med portalhypertension bestäms av närvaron av blödning och svårighetsgraden av leverfunktion.
Risken för återblödning från åderbråck inom 1-2 år efter det första avsnittet är 50-75%.
Dödligheten i en episod av blödning från matstrupen i matstrupen når 30%.
Prognoser kan också bestämmas med hjälp av speciella MELD / PELD-skalor.

Sjukhusvistelse

Förebyggande

Primär förebyggande av esofagus variceal blödning (AASLD, 2007)

1. Små ådernoder + ytterligare riskfaktorer för blödning (cirros i klass B, C och "röda markörer"): utnämning av betablockerare.

Sekundärt förebyggande av matstrupe variceal blödning (AASLD, 2007):
- betablockerare och endoskopisk ligering;
- vid återkommande blödning indikeras shunter.

Prognostiska faktorer för sannolikheten för matstrupe åderbråck (EVV) i levercirros:

- internationellt normaliserat förhållande (INR)> 1,5;
- portal ven diameter> 13 mm;
- trombocytopeni.

Bedömning av risken för att utveckla EVVP utförs baserat på närvaron av ovanstående faktorer i patienten:
- alla faktorer saknas - risken är mindre än 10%;
- en faktor - 20-50%;
- två faktorer - 40-60%
- tre faktorer - mer än 90%.

Förekomsten av en eller flera riskfaktorer motiverar en endoskopi för att upptäcka EVV och förhindra blödning (World Gastroenterology Organization 2008).

Behandling av blödning från esofagusvaricer: